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艾森曼格综合征
更新时间:2020/8/12 线上网校 面授培训

艾森曼格综合征


    艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)指严重肺动脉高压并发右向左分流的心脏疾患。艾森曼格综合征与先天性心脏缺陷相关,但其严格意义上并不是一种先天性心脏病,而是先天性心脏病发展的后果。
    导致艾森曼格综合征的常见先天性损伤有:有肺动脉高压的室中膈缺损(VSD)、严重的动脉导管未闭(PDA)、房中隔缺损(ASD)并发肺动脉高压,少见的疾病有大动脉异位和右室双出口等。

病理生理
    患艾森曼格综合征的犬猫,相应的心脏缺损通常较大。如先天性室间隔缺损持续存在,原有的左向右分流流量较大,导致肺动脉压增高,开始为功能性肺血管收缩,持续存在的血流动力学变化,使右心室和右心房压力增高;肺动脉也逐渐就发生相对器质性狭窄或闭塞病变(图1),使原来的左向右分流逆转为右向左分流,未氧合血液流入主动脉,继而出现发绀的症状。房间隔缺损、动脉导管未闭(图2)等也可有类似的情况。因此,本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征。器质性动脉阻塞性病变可能是由于胎儿期较高肺阻力未能退化;肺动脉损伤导致内膜增厚性改变或肺动脉中层肥大;先天性发育不良等原因造成。


    图1. 室中膈缺损导致艾森曼格综合征的模式图,病理为肺动脉狭窄性病变,使分流逆转。


    图2.右向左分流的动脉导管未闭,全心增大,右心肥厚性变化突出,导管直径大(箭头)。

临床表现
    艾森曼格综合征通常在6月龄前就发生。患犬常表现消瘦、发育不良。严重病患粘膜青紫色(图 3),表现运动不耐受、咳嗽、呼吸急促、晕厥甚至猝死。反向PDA可引起典型分离性紫绀(即单纯性尾部黏膜特征性发绀),这是由于正常氧合血通过臂头动脉干和左锁骨下动脉流向体前部,而其余部分则通过降主动脉导管获得未氧和血流向后方。
    右心充血性心衰并不常见,但可因继发性心肌衰竭或三尖瓣闭锁不全的代偿性反应发生。


    图3 艾森曼格综合征患犬,阴茎粘膜色为青紫色。

诊断
    胸腔听诊时很难辨别到典型的心杂音,这是由于红细胞增多症导致血液粘滞度增大所致。反向PDA,因主动脉与肺动脉压差很小而无持续性心杂音,偶尔可听到奔马律。体格检查结果包括明显粘膜色发绀和颈静脉搏动。
    胸腔X线检查通常可见全心增大,但右心房、右心室均明显突出;肺动脉总干和主要分支扩张,反向PDA患犬可见降主动脉弓处膨出(见图4、5)。
    ECG通常提示存在右心室增大、右心房增大,伴有电轴右偏。
    超声心动图检查可见右心室肥大性变化,除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外,并可能显示肺动脉干增宽。多普勒或超声心动造影检查可确认存在右至左分流(图6),并发肺动脉瓣或三尖瓣返流时,可在瓣膜处扫查到花斑状紊流,通过测定喷射峰速值,可分别计算肺动脉或右心室压。注射静脉含微气泡的液体,超声立刻探查左心室及主动脉也可显像而证明逆向的分流。


    图4. 右向左分流的PDA患犬,表现右心增大,肺动脉干突出。


    图5.右向左分流的PDA患犬,表现右心增大,肺动脉干突出。


    图6.彩色多普勒超声心动图检查,可见室中膈缺损约6.0mm, 蓝色显示血流方向为右心流向左心。

治疗
    艾森曼格综合征患犬因缺氧而刺激红细胞增值,过度粘稠的血液又加重了组织器官的灌注不良。治疗主要为限制运动和定期放血疗法以减轻高粘滞血引发的呼吸急促,虚弱等症状。
    资料推荐使RBC数量减少至PCV维持在约62-65%。可按5~10 ml血/kg体重的量进行放血疗法,并用等量等渗液代替,放血量(毫升)的计算公式为8.5%×体重(kg)×1000 g/kg×1 ml/g)。Cote和Ettinger建议,当PCV为60~70%时,放去循环血量的5~10%;当PCV超过70%时,放去循环血量的10~18%。
    长效羟基脲治疗(40~50 mg/kg PO q48或 3×/周),可作为定期放血疗法的有效替代方法。治疗开始后应每周或两周检测CBC和血小板计数。但可能的副作用有厌食、呕吐、骨髓发育不全、脱毛和瘙痒。根据动物反应情况,治疗期间可将单次剂量减半,每日两次、或一周两次,或按低于40 mg/kg的剂量给予。
    艾森曼格综合征禁忌手术闭合分流。

预后
    艾森曼格综合征患畜预后通常较差,寿命几个月到一年不等,也有个别病例通过放血疗法维持数年的报道。


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